Hình ảnh MRI tổn thương vùng hạ đồi

Bản gốc
– Tiêu đề: Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features
– Tác giả: Sahar N. Saleem, Ahmed-Hesham M. Said, Donald H. Lee
– Nguồn: Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1087-108. doi: 10.1148/rg.274065123.
Bản dịch
– Tiêu đề: Tổn thương hạ đồi: Đặc điểm chẩn đoán MRI
– Người dịch: BS.CK2. Cao Thiên Tượng – Khoa Chẩn đoán hình ảnh, BV Chợ Rẫy
(*) Phần Teaching Point được thể hiện với màu đỏ

Bài viết trong series DẤU HIỆU CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH trình bày các dấu hiệu hình ảnh gợi ý hoặc đặc hiệu trên XQ, CT, MRI, Siêu âm.

Có nhiều bệnh lý vùng hạ đồi gồm bất thường bẩm sinh, các u nguyên phát hệ thần kinh trung ương, u mạch máu, các u trong cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, các bệnh lý viêm và mô hạt viêm. Vùng hạ đồi cũng có thể bị ảnh hưởng bởi các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc xung quanh như tuyến yên. Cộng hưởng từ là phương pháp lựa chọn để đánh giá giải phẫu và các bệnh lý vùng hạ đồi. Chẩn đoán phân biệt trên MRI phụ thuộc vào việc định vị giải phẫu chính xác và xác định đặc điểm mô của tổn thương vùng hạ đồi thông qua việc ghi nhận tín hiệu và các dạng bắt thuốc tuơng phản. Hình ảnh khuếch tán và cộng hưởng từ phổ có thể giúp phân biệt một số loại tổn thương vùng hạ đồi. Ngoài tuổi bệnh nhân và các dấu hiệu lâm sàng, đặc điểm MRI chính có thể giúp đưa ra chẩn đoán phân biệt các tổn thương liên quan đến vùng hạ đồi.

Mở đầu

Hạ đồi (từ tiếng Hy lạp, hypo, nghĩa là “bên dưới” và thalamus nghĩa là “giường”) là một phần của trung não (diencephalon) nằm ở phía bên dưới đồi thị. Nó là một cấu trúc nhỏ nhưng rất phức tạp ở não, kiểm soát nhiều chức năng quan trọng của cơ thể. MRI là phưong pháp chọn lựa để đánh giá vùng hạ đồi.

Trong bài này, chúng tôi nhắc lại phôi thai, giải phẫu đại thể và chức năng của hạ đồi; MRI hạ đồi, giải phẫu hạ đồi trên MRI, phân loại và biểu hiện lâm sàng của tổn thương hạ đồi. Ngoài ra, chúng tôi bàn luận và minh hoạ đặc điểm MRI của các tổn thuơng này, bao gồm các bất thường phôi thai (u sọ hầu, u mầm, hamartoma, lipoma, nang dạng bì và thượng bì, nang khe Rathke [RCC], nang keo), các u hệ thần kinh trung ương nguyên phát (u thần kinh đệm hạ đồi-giao thoa thị, gangliglioma, choristoma), các uvmạch máu hemangioblastoma,cavernoma), các u trong cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, các bệnh lý viêm và mô hạt viêm (bệnh mô bào tế bào Langherhan [LCH], viêm thuỳ sau-cuống tuyến yên lympho bào, sarcoidosis) và các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc xung quanh. Chúng tôi cũng bàn luận các tổn thương liên quan đến hạ đồi.

Phôi thai của hạ đồi

Hạ đồi phát sinh từ ngoại bì thần kinh của sàn não, cũng hình thành nên thuỳ sau tuyến yên. Tuyến yên trước có nguồn gốc phôi thai khác, bắt nguồn từ túi Rathke vòm miệng.

Giải phẫu đại thể hạ đồi

Bờ trước của hạ đồi được chỉ bằng một “đường” chạy từ mép trước đến chéo thị và tương ứng với lá tận cùng (lamina terminalis). Bờ sau của hạ đồi được chỉ ra bằng một đường chạy từ thể vú đến mép sau. Bờ này không chính xác vì hạ đồi trộn lẫn vào mái gian não (mesencephalic tegmentum) không thể nhận biết được. Bờ ngoài của hạ đồi là đồi thị trong và rãnh hạ đồi tách hạ đồi với đồi thị ở phía trên. ở phía dưới, hạ đồi hình thành củ xám (tuber cinereum) tiếp tục chạy xuống dưới để hình thành cuống tuyến yên, bám vào thuỳ sau tuyến yên (Hình 1).

Hình 1. (a) Sơ đồ vùng hạ đồi (bao ngoài bằng các đường gạch chấm) nằm phía dưới đường tưởng tượng giữa mép trước (AC) và mép sau PC. Bờ trước của hạ đồi là lá tận cùng (LT) chạy giữa chéo thị (OC) và mép trước.

Bờ sau không rõ nó được vẻ bởi một đường giữa thể vú (MB) và mép sau. Sàn hạ đồi được tạo thành bởi cuống tuyến yên (IS), củ xám (TC) và thể vú. Các bó chính liên quan với hạ đồi, bó vú đồi thị (MT) và trụ vòm não mép sau (postcomissural fornix-PF). (b) Hình sagittal mô tả rõ giải phẫu hạ đồi, ghi nhận vùng tín hiệu cao (đầu mũi tên) của thuỳ sau tuyến yên. AC = mép trước, IS = cuống tuyến yên, LT = lá tận cùng, MB = thể vú, OC = chéo thị, PC = mép sau, TC = củ xám. (c) hình sau tiêm thuốc, tuyến yên và cuống tuyến yên thấy bắt thuốc mạnh bình thường, do không có hàng rào máu não. Hạ đồi gồm các nhân và các bó sợi phân bố đối xứng xung quanh sàn và mặt giữa dưới của não thất ba. Hầu hết các thành phần của hạ đồi có thể được nhận ra dựa vào vị trí của chúng đối với hai trục, trục trong ngoài và trục trên dưới (hình 2). Theo ý đó, trục trong ngoài chia hạ đồi thành các vùng trong và ngoài. Phần lớn các nhân hạ đồi nằm ở phía trong. Vùng ngoài chứa một nhóm không đồng nhất các sợi trục được gọi là bó não trước trong, nối kết não trước và thân não. Trục trên dưới chia thêm hạ đồi thành các vùng trước, củ và vùng sau (bảng 1).

Có hai bó chất trắng chính ở hạ đồi: trụ vòm não mép sau và bó vú đồi thị (MT). Trụ vòm não mép sau chạy từ mỗi cột trụ vòm não, chạy phía sau mép trước và tận cùng ở thể vú. Bó vú đồi thị xuất phát từ nhân vú trong, chạy về phía sau và tận cùng ở nhân đồi thị trước, trước tiên hình thành một bó giới hạn rõ được gọi là bó vú chính (fasciculus mamillaris princeps). Bó này đi về phía sau một đoạn ngắn trướng khi chia thành hai phần: một bó vú đồi thị lớn hơn và bó mái vú (mamillotegmnetal) nhỏ hơn. Bó vú đồi thị tận cùng ở nhân đồi thị trước.

Hình 2. Hình corona T1W ngang mức (từ trên xuống dưới) chéo thị (a), ụ giữa (b) và thể vú (c) chỉ ra các cấu trúc hạ đồi khác nhau. Các bó hạ đồi chính và nhân (khoanh tròn) được phân bố đối xứng xung quanh sàn và mặt giữa dưới của não thất ba và bao gồm nhân cung (A), mép trước (AC), nhân lưng giữa (DM), nhân ngoài (L), nhân trước thị ngoài (LPO), thể vú (MB), nhân trước thị trong (MPO), nhân sau (P), nhân cạnh não thất (PV), nhân trên chéo thị (SC), nhân trên thị (SO) và nhân bụng trong (VM). Nhân cung nằm ở đáy cuống tuyến yên. F = trụ vòm não, ME = Ụ giữa, MT = bó vú đồi thị, OC = chéo thị, OT = dải thị

Bảng 1. Vị trí của các nhân hạ đồi đối với trục trong ngoài và trục trên dưới

*Trục trên dưới chia thêm hạ đồi thành các vùng trước, củ và vùng sau.

Chức năng của hạ đồi

Chức năng chính của hạ đồi là cân bằng nội môi. các yếu tố đo được như huyết áp, thân nhiệt, cân bằng dịch và điện giải, trọng lượng cơ thể được duy trì ở một giá trí chính xác được gọi là giá trị đã cho (setpoint). Hạ đồi hoặt động bằng cách điều hoà ba chức năng tương quan với nhau: nội tiết, chức năng tự chủ, cảm xúc. Hạ đồi kiểm soát việc giải phóng các hormone của tuyến yên. Sự bài tiết từ thuù sau tuyến yên có thể xảy ra do kích thích neuron trực tiếp thông qua cuống tuyến yên, trong hki sự bài tiết từ thuỳ trước tuyến yên phụ thuộc vào đám rối cửa yên, là một mạch dẫn mang các yếu tố giải phóng của hạ đồi đến thuỳ trước tuyến yên.

MRI vùng hạ đồi

Các chuỗi xung T1W spin echo coronal và sagittal được thực hiện với lát cắt mỏng (≤ 2-3mm) và trường nhìn nhỏ (16- 20cm). Các chuỗi xung như vậy có thể lặp lại sau khi tiêm thuốc Gado tĩnh mạch với liều chuẩn (0.2mmol/kg). Các hình chụp động học (dynamic) sagittal có thể được thực hiện để đánh giá tổn thương hạ đồi sau khi tiêm nhanh Gd. Một loạt hình có thể thực hiện môi 15 giây (turbo spin echo) hoặc 30 giây (spin echo thưuòng) cho đến 240 giây sau tiêm. Hình ảnh sau tiêm xoá mỡ có thể dùng để đánh giá vùng hạ đồi. Như một sự lưa chọn, chuỗi xung thu thâp thể tích GRE 3D, có thể dùng, cho lát cắt mỏng hơn (1-1.5mm) với tỉ lệ tín hiệu độ nhiễu tốt, có thể tái tạo ở cả ba mặt phẳng. Hình axial T2w và hình khuếch tán có thể thực hiện hoặc cho riêng trục hạ đôi-yên hoặc toàn bộ não. Hình axial FLAIR cũng như hình sagittal, coronal hình axial với chuỗi xung CISS (constructive interference in steady state), có thể được dùng để mô tả dịch não tuỷ hoặc các tổn thương giống dịch như nang màng nhện hoặc nang dạng thượng bì. Chụp mạch MRI là một công cụ hữu ích có thể cho hầu hết nếu không muốn nói là tất cả thông tin mạch máu cần thiết. Nó có thể dùng để đánh giá mạch máu kế cận với các tổn thương hạ đồi lớn và để loại trừ phình mạch. Ngoài các chuỗi xung MRI này, cộng hưởng từ phổ có thể thực hiện để đánh giá thêm các tổn thương hạ đồi.

Giải phẫu MRI hạ đồi

Hình sagittal mô tả tốt nhất các cấu trúc hạ đồi từ lá tận cùng và chéo thị phía trước đến thể vú phía sau. Mặt dưới của hạ đồi giữa các cấu trúc này thấy củ xám, ụ giữa và cuống tuyến yên. Cuống tuyến yên thon dần khi chạy xuống dưới từ nguyên uỷ ở hạ đồi đến bám tận ở tuyến yên. Cuống tuyến yên bình thường rộng 3mm ở chỗ nguyên uỷ và 2mm ở gần bám tận. Thuỳ sau tuyến yên là một vùng hình liềm tăng tín hiệu trên T1W do lipid của tế bào đệm tuyến yên và phospholipids của vasopressin (hình 1b). Hình coronal giúp nhận ra cuống tuyến yeê, chéo thị và xoang hang (hình 2). Trên hình MRI sau tiêm, cuống tuyến yên và tuyến yên thấy bắt thuốc mạnh đồng nhất vì không có hàng rào máu não (hình 1c). Mặc dù từng nhóm nhân hạ đồi không thể nhận ra trên MRI , một số các bó sợi chính chạy ngang qua hạ đồi có thể thấy là cấu trúc tín hiệu thấp, đặc biệt trên hình T2W. các bó này gồm trụ vòm não, bó vú đồi thị, và mép trước, phần trên nhất của hạ đồi.

Phân loại các tổn thương hạ đồi

Hạ đồi có thể bị ảnh hưởng bởi nhiều tổn thương. Tổn thương hạ đồi có thể lan đến các cấu trúc xung quanh liên quan, và tương tự, hạ đồi có thể liên quan đến các tổn thương ở bể trên yên, não thất bà và đồi thị (bảng 2).

Bảng 2. Phân loại các tổn thương hạ đồi

Biểu hiện lâm sàng của tổn thương hạ đồi

Bệnh nhân bị tổn thương hạ đồi có thể có bệnh lý nội tiết hoặc thần kinh do tổn thương trực tiếp hạ đồi, hiệu ứng choán chỗ của tổn thương với cấu trúc xung quanh, hoặc cả hai. Tổn thương xuất phát ở hạ đồi có thể biểu hiện với bất kỳ một bệnh lý nội tiết sau: hội chứng trung não, dậy thì sớm hoặc thiếu hormone. Hội chứng trung não là một bệnh hiếm do tổn thương hạ đồi trước. Trẻ có hội chứng trung não có thể có bệnh sử chậm lớn, nôn mửa và gầy mòn. Tuy nhiên, đái tháo nhạt là một đặc điểm không thường gặp ở bệnh này, và xét nghiệm thường bình thường. Tổn thương liên quan củ xám gây tiết quá mức hormon sinh dục (gonadotrophic) dẫn đến dậy thì sớm. Để xảy ra dậy thì sớm, thì phải có củ xám hoạt động với các đường hạ đồi-yên còn nguyên vẹn; các tổn thương phá huỷ hạ đồi hoặc tuyến yên thưuòng không gây dậy thì sớm. Thiếu hormone dẫn đến phát triển còi cọt và đái tháo nhạt.

Động kinh có thể là đặc điểm biển hiện đầu tiên ở bệnh nhân tổn thương hạ đồi. Động kinh cười (gelastic seizure) là kiểu động kinh đặc hiệu gặp ở bệnh lý hạ đồi, đặc biệt là hamartoma củ xám. Các biểu hiện lâm sàng gây đè ép các cấu trúc xung quanh gồm não úng thuỷ, rối loạn thị giác và suy hormone tuyến yên.

Đặc điểm MRI của tổn thương hạ đồi

Các vị trí giải phẫu đặc trưng và các đặc điểm MRI chính của tổn thương hạ đồi được chỉ ra ở bảng 3.

Bảng 3. Vị trí giải phẫu đặc trưng và các đặc điểm MRI chính của tổn thương hạ đồi

Các bất thường phôi thai

U sọ hầu

U sọ hầu bắt nguồn từ phần còn lại của ồng sọ hầu. Chúng có thể xuất phát ở bất kỳ nơi đâu dọc theo cuống tuyến yên từ sàng não thất ba đền tuyến yên. Đỉnh tần suất u sọ hầu từ 10-14 tuổi với đỉnh thứ hai từ 40-60 tuổi. Nam bị bệnh nhiều hơn nữ. Triệu chứng điển hình gồm đau đầu, khiếm khuyết thị trường và rối loạn chức năng hạ đồi (thường là đái tháo nhạt). Về mô học, u sọ hầu đụơc chia thành hai loại: Loại u men răng (nhi khoa) và u nhú (người lớn). Một số u có đặc điểm mô học hỗn hợp. U sọ hầu nhi khoa điển hình trên MRI là khối trên yên ưu thế nhiều nang. các vùng nang có thể đồng, tăng hoặc giảm tín hiệu so với nhu mô não trên T1W. Thời gian thư duỗi T1 ngắn là do hàm lượng protein rất cao. Trên T2W, cả thành phần nang và mô đặc đều có khuynh hướng tín hiệu cao. Sau khi tiêm thuốc tương phản, phần đặc bắt thuốc không đồng nhất. Thành của các vùng nang mỏng và gần như luôn bắt thuốc (hình 3). Đóng vôi đặc trưng trong u sọ hầu nhi khoa không rõ ràng, mặc dù hình GRE có thể thấy hiệu ứng nhạy từ từ các thành phần vôi. Đôi khi u sọ hầu ưu thế mô đặc, thường không đóng vôi; các u đặc này thường có đặc điểm mô học dạng nhú với hình thái và đặc điểm bắt thuốc không đồng nhất.

Người ta đã chứng minh rằng, u sọ hầu có múi với các nang lớn tăng tín hiệu trên T1W là u sọ hầu dạng men răng, trong khi u sọ hầu chủ yếu mô đặc, tròn, nhỏ với các nang giảm tín hiệu trên T1W có đặc điểm mô học dạng nhú (hình 4).

Hình 3. U sọ hầu loại mem răng ở bé trai 12 tuổi với đau đầu và nhìn mờ. Hình Sagittal T1W không tiêm thuốc (a) và hình coronal T1W sau tiêm (b)thấy khối trên yên có múi kèm lan vào trong yên. U được tạo thành chủ yếu nhiều nang với tín hiệu thay đổi cho thấy bắt thuốc thành mỏng (mũi tên ở b). Ghi nhận kết hợp dãn não thất bên không đối xứng. Chẩn đoán (u sọ hầu dạng men răng) đã được khẳng định lúc phẫu thuật . (Trường hợp củaYasser Ragab, MD, Cairo, Egypt.)

Hình 4. U sọ hầu dạng nhú ở nam 39 tuổi đau đầu. Hình sagittal T1W sau tiêm thuốc cho thấy u trên yên bắt thuốc không đồng nhất, mô đặc ưu thế với vùng nang nhỏ không bắt thuốc giảm tín hiệu (mũi tên). Chẩn đoán (u sọ hầu dạng nhú) được khẳng định lúc phẫu thuật.

Germinoma

Germinoma là u xuất phát từ tế bào mầm và thường gặp ở trẻ em và người trẻ mặc dù tổn thương này thường gặp nhiều nhất ở vùng tuyến tùng, chúng có thể gạp chủ yếu ở vùng hạ đồi. Tổn thương đồng thời ở vùng hạ đồi và vùng tuyến tùng chiếm 10 % tất cả các u tế bào mầm nội sọ. Germinoma hạ đồi có tỉ lệ nam nữ như nhau và có đặc điểm hình ảnh điển hình là khới đặc tròn, giới hạn rõ, đồng nhất với tín hiệu chất xám lien quan với cuống tuyến yên và sàn não thất ba. chúng từ đồng đến giảm tín hiệu trên T1W, đồng đến tăng tín hiệu trên T2W. Thời gian thư duỗi T2 ngắn có lẽ phản ảnh hàm lưọng nước tự do của u này. bắt thuốc nổi bật và đồng nhất (hình 5). Germinoma trên yên có đặc điểm đồng nhất và không có thành phần nang và đ1ong vôi. Thông thương, tín hiệu cao ở thuù sau tuyến yên sẽ không thấy trên hình Sagittal T1Wdo tắc nghẽn cuống tuyến yên bởi khối u. Điều quan trọng để nhận thấy rằng, ở thời gian trẻ có triệu chứng đái tháo nhạt, germinoma hạ đồi có thể nhỏ hoặc thậm chí chưa nhìn thấy trên X quang. Những bệnh nhân này, cần phải thực hiện MRI não mỗi 3-6 tháng trong 3 năm đầu sau khi có triệu chứng khởi đầu của đái tháo nhạt.(hinhanhykhoa.com)

Hình 5. Germinoma tuyến tùng và hạ đồi khác thời gian ở bé gái 3 tuổi có đái tháo nhạt trung ương. Hình sagittal T1W sau tiêm thấy một khối (germinoma) bắt thuốc đồng nhất, có múi, bờ rõ liên quan đến phần xa của cúong tuyến yên (mũi tên thẳng) và đáy hạ đồi (đầu mũi tên). Cũng thấy germinoma tuyến tùng di kèm (mũi tên cong). Chẩn đáon được khẳng định lúc phẫu thuật

Hamartoma

Hamartoma là một dị dạng phôi thai gồm một khối giống u ở củ xám của hạ đồi. hầu hết bệnh nhân biểu hiện lúc 10-20 tuổi, nam nhiều hơn nữ. các tổn thương này được chia thành hai phân nhóm lâm sàng-giải phẫu chính: hamartoma cạnh hạ đồi và hamartoma trong hạ đồi. Hamartoma cạnh hạ đồi là khối có cuống bám vào sàn hạ đổi bởi đáy hẹp. Tổn thương này dường như có lẽ liên quan với dậy thì sớm hơn là động kinh cười. hamartoma trong hạ đồi là khối không có cuống bám rộng và hạ đồi. Chúng nằm trong chính hạ đồi và có thể gây bóp méo đường bờ não thất ba. ngoài ra chúng dường như liên quan với động kinh cười hơn là dậy thì sớm. trên phân tích bệnh học, hamartoma hạ đồi chưa các tế bào thần kinh giống như hạ đồi bình thường, trong đó có các tế bào đệm bình thường. Trên MRI (hình 6), chúng là các tổn thương có cuống hoặc không có cuống ở củ xám và đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu trên T1W và đồng hoặc tăng tín hiệu trên T2W, không bắt thuốc hoặc đóng vôi. không có bất kỳ một thay đổi kích thước, hình dáng và tín hiệu của tổn thương trong một thời gian dài ủng hộ mạnh cho chẩn đoán hamartoma hạ đồi.

Hình 6. hamartoma cạnh hạ đồi của củ xám ở bé trai 7 tuổi dậy thì sớm. Sagittal (a) và Coronal (b) T1W thấy khối có cuống đồng tín hiệu, giới hạn rõ (mũi tên ở a) ở vị trí đặc trưng giữa cuống tuyến yên phía trước và thể vú phía sau. khối bám vào sàn hạ đồi bởi đáy hẹp (mũi tên ở b) nhưng không nằm bên trong hạ đồi. Chẩn đoán được khẳng định lúc phẫu thuật.

Lipoma

Lipoma nội sọ là tổn thương kém phát triển ít gặp có khuynh hướng liên quan các cấu trúc đường giữa như cuống tuyến yên. Osteolipoma nội sọ rất hiếm, chỉ khoảng 30 trường hợp đã được báo cáo trong y văn. các đặc điểm giúp phân biệt chúng với lipoma nội sọ gồm (a) phân bố mỡ ở trung taâ và xương ở ngoại biên, (b) kich thước không đổi, và (c) và vị trí bất biến giữa thể vú và cuống tuyến yên. Ngược lại, osteolipoma ở vị trí nội sọ khác tương đối hiếm. Trong vài trường hợp osteolipoma của củ xám có triệu chứng, bệnh nâhn có biểu hiện một số triệu chứng thần kinh và rối loạn nội tiết như dậy thì sớm. Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp được báo cáo, tổn thươ được khám phá tình cờ lúc mổ xác. MRI của osteolipoma cho thấy một hoặc nhiều khối nằm ngay sau cuống tuyến yên với đặc điểm tín hiệu mô mỡ (tức là tăng tín hiệu trên T1W và T2W, tín hiệu bị khử trên kỹ thuật khữ mỡ) (hình 7). Cần phải đưa osteolipoma và chẩn đoán phân biệt X quang đối với các khối hạ đồi có tín hiệu mỡ và vôi.

Hình 7. Osteolipoma cạnh hạ đồi của củ xám Ở nữ 43 tuổi đâu đầu và nhìn mờ. (a) Hình sagittal T1W thấy tổn thương giới hạn rõ, tín hiệu cao ở củ xám (mũi tên). (b) Trên hình axial T2W FS, tổn thương bị xoá tín hiệu. Mũi tên chỉ cấu trúc dạng đường giảm tín hiệu, phù hợp với mô xương, dấu hiệu đã được khẳng định lúc phẫu thuật.

Nang dạng bì và thượng bì

Các nang dạng bì và thượng bì là các tổn thương kém phát triển lành tính hiếm gặp bắt nguồn từ thể vùi biểu mô xảy ra trong kì đóng ống thần kinh. Nang bì và thượng bì gồm một bao chức các yếu tố dạng thượng bì, với nang bì chứa các dẫn xuất bì (mỡ, tuyến bã, tóc). Mặc dầu nang bì và thượng bì là bẩm sinh, chúng thường có triệu chứng chỉ khi bắt đầu người lớn do tích tụ bên trong các mảnh tế bào bong vảy xuất phát từ vỏ bao. Tổn thương trên yên có thể gây bất thường thị giác và rối loạn nội tiết (chẳng hạn, đái tháo nhạt).

Nang bì nội sọ thường gặp hơn các nang bì trên yên và xuất phát ở đường giữa, thường gặp nhất là dưới lều. Đặc điểm MRI của nang bì phụ thuộc vào thành phần tổn thương. Tín hiệu của nang bì thường là mỡ và có thể tương tự như lipoma trên T1W và T2W. Tuy nhiên trên chuỗi xung xoá mỡ, lipoma xoá tín hiệu nhiều hơn nang bì (hình 8). Nang bì chứa lượng mỡ thấp có thể thấy tín hiệu giống dịch não tuỷ. Nang bì thấy tăng tín hiệu so với dịch não tủy trên FLAIR và vì vậy có thể phân biệt với nang màng nhện chưa dịch não tuỷ.

Vị trí nang thượng bì thay đổi hơn nang bì và lệch đường giữa hơn. Tần suất xảy ra ở vùng cạnh yên chỉ vuợt qua bể góc cầu tiểu não. Trên cà T1W và T2W, nang thượng bì tăng nhẹ tín hiệu với tín hiệu không đồng nhất so với dịch não tuỷ-chứa trong nang màng nhện. Hiếm khi có đóng vôi và bắt thuốc và thường gặp ở ngoại vi của nang. Với các chuỗi xung FLAIR và khuyếch tán, nang bì có tín hiệu cao hơn dịch não tuỷ; các chuỗi xung này cũng như CISS là quan trọng để xác định độ lan của tổn thương và giúp phân biệt tổn thương với nang màng nhện hoặc khoang dịch não tuỷ lớn.

Hình 8. Nang bì hạ đồi ở bệnh nhân nam 30 tuổi đau đầu. (a) sagittal T1W thấy tổn thương giới hạn rõ, tăng tín hiệu (mũi tên) ở sàng hạ đồi sau cuống tuyến yên. (b) hình coronal T1W xoá mỡ, tổn thương (đầu mũi tên) thấy tín hiệu bị xoá, dấu hiệu chứng tỏ chứa mỡ. Chẩn đoán (nang bì hạ đồi) được khẳng định lúc phẫu thuật.

Nang khe Rathke

Nang khe Rathke (Rathke cleft cyst) là một nang tuyến yên lành tính bắt nguồn từ phần còn lại của túi Rathke. Nang được lot bởi biểu mô và chứa chất nhầy. Trong 71% trường hợp, nang co một phần trong yên và một phần trên yên. Nang Rathke hoàn toàn trên yên với tuyến yên bình thường cũng đã được báo cáo. Mặc dù nang Rathke thường không có triệu chứng, chúng có thể gây triệu chứng do chèn ép tuyến yên hoặc hạ đồi , hầu hết thường gặp ở bệnh nhân 50-60 tuổi. MRI thấy là một khối tròn, giới han rõ, trong hoặc trên yên, thường nằm trước cuống tuyến yên. Hình axial cho thấy nang nằm ở chỗ nối thuỳ trước và thuỳ sau tuyến yên. Thành phần nang có tín hiệu thay đổi, hoặc là tín hiệu thấp trên T1W và cao trên T2W giống dịch não tuỷ, hoặc tín hiệu cao trên T1W và tín hiệu thay đổi trên T2W do lượng mucopolysaccharide cao. Thường không thấy bắt thuốc hoặc đóng vôi (hình 9).

Hình 9. nang khe Rathke ở bệnh nhân nữ 50 tuổi song thị. Hình coronal T1W (a) và T2W (b) thấy khối trong và trên yên giới hạn rõ đẩy giao thoa thị lên trên (đầu mũi tên ở hình a). Chất trong nang có tín hiệu cao trên T1W và thấp trên T2W, dấu hiệu điển hình cho thấy nồng độ mucopolysaccharide cao (được khẳng định lúc phẫu thuật). Phần chính của tổn thương nằm trong yên (trường hợp của Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).

Nang keo

Nang keo (Colloid Cyst) là tổn thương phát triển chậm có thể có nguồn gốc biểu mô thần kinh hoặc nội bì. chúng thường nằm ở phía trước trên não thất ba gần lỗ Moro. Các vị trí khác như bể trên yên cũng được báo cáo, mặc dù hiếm. nang keo thường gặp ở người lớn, thông thường là 50-60 tuổi. Biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất của nang keo trong hoặc trên yên là thiểu năng sinh dục, chảy sữa và đau đầu. Nang keo được lót chỉ bởi một lớp tế bào biểu mô và lấp đầy chất nhầy nhớt dày đặc gồm nhiều thành phần như các sản phaarm của máu, đại thực bào, tinh thể cholesterol và nhiều ion kim loại.Tín hiệu MRI của nang keo khác nhau rất nhiều với nhiều loại tín hiệu T1W và T2W đã được mô tả (hình 10). Hình ảnh thường gặp nhất là tăng tín hiệu trên T1W và đồng hoặc giảm tín hiệu trên T2W. Nang keo không bắt thuốc hoặc đóng vôi.

Hình 10. Nang keo trên yên ở bệnh nhân nam 44 tuổi giảm thị lực. Hình sagittal T1w thấy nang trên yên giới hạn rõ, tăng tín hiệu đồng nhất (mũi tên cong) đầy giao thoa thị lên trên (mũi tên thẳng), lan vào trong yên chèn ép tuyến yên (đầu mũi tên). Nang cũng thâấ tăng tín hiệu đồng nhất trên T2W. Chẩn đoán (nang keo trên yên) đã được khẳng định lúc phẫu thuật.

Các u hệ thần kinh trung ương nguyên phát

U thần kinh đệm hạ đồi-chéo thị

U thần kinh đệm hạ đồi và chéo thị được bàn luận chung trong bài này vì hai loại u này khó phân biệt do điểm xuất phát thường không thể xác định được. U thần kinh đệm chéo thị và hạ đồi chiềm 10- 15% u trên lều ở trẻ em. nam nữ mắc bệnh như nhau. Lúc biểu hiện, bệnh nhân thường 2-4 tuổi với giảm thị lực. Rối loạn chức năng nội tiết, thường gặp nhất là giảm hormone phát triển (GH) dẫn đến lùn, chiềm khoảng 20% bệnh nhân. Khoảng 20-50% bệnh nhân u thần kinh đệm hạ đồi có bệnh sử gia đình dương tính với bệnh von Reckling-hausen (NF1). U thần kinh đệm chéo thị và hạ đồi ở trẻ em bị NF1 thường có diễn tiến chậm hơn. Các u này có thể phát triển chậm hơn và đôi khi thoái triển tự phát. MRI là tối ưu để cho thấy mối quan hệ của khối với hạ đồi, chéo thị và cuống tuyến yên cũng như thành phần trong ổ mắt và ống thị giác của khối. U thần kinh đệm của chéo thị và hạ đồi hầu như luôn giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR (hình 11). Các u lớn thường không đồng nhất với thành phần nang và mô đặc, phần mô đặc bắt thuốc rõ rệt hơn sau tiêm thuốc.

Hình 11. U thần kinh đệm hạ đồi-chéo thị ở bệnh nhân nam 4 tuổi bị NF1. Hình sagittal T1W (a) và hình axial T2W (b) thấy khối hạ đồi không đều ( mũi tên ở a) liên quan đến chéo thị và lan đến thần kinh thị phải (đầu mũi tên ở b). khối tín hiệu thấp không đồng nhất trên T1W và cao trên T2W các dầu hiệu điển hình cho tổn thương này. Chẩn đoán (glioma hạ đồi-chéo thị) được khẳng định lúc phẫu thuật.

U thần kinh đệm hạch

U thần kinh đệm hạch (Ganglioglioma) là u phát triển chậm tương đối lành tính gồm hỗn hợp tế bào thấn kinh và tế bào đệm. Là u hiếm, chiếm chỉ 0.4-1.3% các u não và thường gặp nhất ở thuỳ thái dương. U thần kinh đệm hạnh ở hạ đồi và chéo thị là cực kỳ hiếm. Trong một bài báo điểm lại 11 trường hợp được báo cáo về u thần kinh đệm hạch liên quan đến chéo thị, tuổi trung bình là 20 và nam chiếm ưu thế nhẹ so với nữ. Tất cả các bệnh nhân đều có tổn thương thị giác. Tăng prolactin máu thứ phát do chèn ép cuống tuyến yên cũng thấy trong một trường hợp. MRI của u thâầ kinh đệm hạch không đặc hiệu. Tổn thuơng có thể đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W. Thành phần nang chiếm khoảng 60% u thần kinh đệm hạch; trong các trường hợp còn lại, tổn thường hoàn toàn là thành phần đặc. Thành phần nang có thể thấy tín hiệu cao hơn dịch não tuỷ trên T2W, một dấu hiệu biểu hiện của chất gelatin. Bắt thuốc có thể là viền nốt hoặc dạng mô đặc (hình 12).

Hình 12. U thần kinh đệm hạch ở bệnh nhân nam 20 tuổi đau đầu và nhìn mờ. Coronal T1W sau tiêm (a), T2W (b) và sagittal T1W sau tiêm (c) thấy khối hạ đồi không đều có hỗn hợp nang và mô đặc bắt thuốc (mũi tên ở c). Thành phần nang tăng tín hiệu so với dịch não tuỷ (mũi tên ở a và b).

Choristoma

Là một u thần kinh đệm grade thấp đặc biệt xuất phát dọc theo yên thần kinh gồm cuống và thuỳ sau tuyến yên. Người ta nghĩ là chúng xuất phát từ tế bào tuyến yên, một sao bào bị biến đổi và tế bà thuỳ sau tuyến yên chính.

Vì nguồn gốc bí ẩn, choristoma còn được gọi với nhiều tên khác gồm u cuống tuyến yên và u tế bào hạt.

Choritoma là một u hiếm, theo hiểu biết của chúng tôi, chỉ khoảng 70 trường hợp được báo cáo trong y văn. U thường biểu hiện trong độ tuổi 40-50 và nữ ưu thế 2:1. Dấu hiệu lâm sàng thường gặp là khiếm khuyết thị trường và rối loạn nội tiết và suy toàn bộ tuyến yên hoặc, hiếm gặp hơn là đái tháo nhạt. Choristoma là u lành tính và phát triển chậm, không có xu hướng xâm lấn hoặc tái phát rõ rệt. Trên MRI, choristoma là khối giới hạn rõ ở trên yên, trong yên hoặc cả hai. Đặc điểm tín hiệu trên MRI thay đổi phụ thuộc vào sự hiện diện của nang. Phần đặc của u đồng tín hiệu với nhu mô não trên T1W và T2W, bắt thuốc không đồng nhất (hình 13).

Hình 13. Choristoma ở bệnh nhân nam 55 tuổi giảm thị lực dần. Hình coronal T1W không tiêm thuốc (a) và hình sagittal T1W sau tiêm (b) thâấ khối trên yên giới hạn rõ (mũi tên), khối này từ đồng đến giảm tín hiệu nhẹ so với nhu mô não trên hình không tiêm thuốc và bắt thuốc không đồng nhất

Các u mạch máu

U nguyên bào mạch máu

U nguyên bào mạch máu (hemangioblastoma) là u mạch máu lành tính chiếm 2% u hệ thần kinh trung ương nguyên phát. Chúng thường gặp ở bệnh nhân từ 35-45 tuổi. Mặc dù u nguyên bào mạch máu thường là u đơn độc, chúng có thể liên quan với bệnh von Hippel- Lindau, là một bệnh di truyền gây ra u nguyên bào mạch máu và một số các u ở tạng. U nguyên bào mạch máu trong bệnh von Hippel-Lindau gặp ở bệnh nhên trẻ hơn và có tiên lưuọng xâấ hơn u nguyên bào mạch máu thể tản mác. U nguyên bào mạch máu thường ảnh hưởng đến tiểu não, sau đó là tuỷ sống và thân não. U nằm ở trục hạ đồi-yên là rất ít gặp, đế nay có rất ít trường hợp được báo cáo. U nguyên bào mạch máu ở vị trí này làm tăng mức độ nghi ngờ bệnh von Hippel- Lindau. Kỹ thuật hình ảnh tốt nhất có sẵn là MRI tiêm thuốc tương phản từ. U nguyên bào mạch máu ở não thường thấy trên MRI là các vùng nang kèm bắt thuốc nốt thành đặc (hình 14).

Hình 14. U nguyên bào mạch máu hạ đồi ở bệnh nhân nữ 54 tuổi đau đầu. (a) Hình sagittal T1w thâấ tổn thuơng hạ đồi giảm tín hiệu không đồng nhất (đầu mũi tên). (b) trên hình coronal T1W tiêm thuốc, tổn thương là thành phần nang pức tạp với bắt thuốc viền (mũi tên ngắn) và bắt thuốc nốt thành mạnh (mũi tên dài).

U mạch hang

U mạch hang (cavernoma) là dị dạng mạch máu lành tính được xem như là xuất phát không có sự phát triển mạch máu phôi bình thường. Chúng thường gặp ở bán cầu đại não và ở nông và tiếp xúc chặt chẽ với khoang dưới nhện và hệ thống não thất. U mạch hang hiếm khi được báo cáo ở hạ đồi, mặc dù u ở vị trí này thường gặp ở trẻ em hơn ngừơi lớn. MRI là một khảo sát hình ảnh chọn lựa cho u mạch nang nhu mô. Các dấu hiệu hình ảnh đặc trưng (và chẩn đoán) bao gồm một lõi không đồng nhất của xuất huyết ở các giai đoạn khác nhau, viền ngoại vi tín hiệu thấp biểu hiện của hemosiderin và không có phù xung quanh (hình 15).

Hình 15. U mạch hang hạ đồi ở bé trai 9 tuổi bị giảm thị lực cấp (Chảy máu chéo thị). (a) hình sagittal T1W thấy tổn thuơng hạ đồi với vùng trung tâm tín hiệu cao (mũi tên), một dấu hiệu chứng tỏ xuất huyết. (b) hình axial thấy tín hiệu trống (đầu mũi tên) biểu hiện cấu trúc mạch máu. (c) Trên hình coronal T1W sau tiêm, tĩnh mạch lớn trong tổn thuơng (đầu mũi tên) bắt thuốc rõ rệt và có đưuòng chạy xuyên nhu mô lạc chỗ điển hình. Dấu hiệu MRI của máu ở các giai đoạn khác nhau trong tổn thương hạ đồi gợi ý nhiều đến u mạch hang.

Các u ở cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương

Vì củ xám, cuống tuyến yên và yên thần kinh không có hàng rào máu não, chúng thường dễ bị di căn theo đường máu nhiều hơn nhu mô não. Tần suất của di căn trục tuyến yên hạ đối chiếm từ 1-25% trong mổ tử thi ở bệnh nhân bị ung thư trong cơ thể. Vị trí nguyên phát thường gặp nhất của u ở phụ nữ là tuyến vú, sau đó là phổi, dạ dày và tử cung; ở nam là phổi, sau đó là tiền liệt tuyến, bang quang, dạ dày và tuỵ. Trên MRI, di căn cuống tuyến yên gây dày cuống rõ rệt. Các di căn này thuờng đồng tín hiệu trên T1W và bắt thuốc. Không giống adenoma tuyến yên, di căn đến trục hạ đồi-yên thường thấy huỷ xương mạnh nhưng không lớn tuyến yên rõ rệt (hình 16).

Hình 16. Carcinoma di căn đến trục hạ đồi yên ở bệnh nhân ung thư vú. (a) Hình sagittal T1W thấy khối lớn ở xương bản vuông kèm phá huỷ xương yên và xâm lấn vùng trên yeê (mũi tên). (b) Hình T1W sau tiêm thuốc tương ứng thấy lan rõ của tổn thương di căn và thấy một khối nhỏ hạ đồi bắt thuốc (mũi tên).

Các bệnh lý viêm và mô hạt

Viêm não là viêm nhu mô não và có thể do nhiễm trùng hoặc không nhiễm trùng. Nguyên nhân thường gặp nhất của viêm não nhiễm trùng là nhiễm virus. Viêm não hạ ôồi do virus có thể có biểu hiện sốt, đái tháo nhạt và hội chứng tiết ADH không thích hợp. MRI cho thấy độ lan của viêm ở vùng hạ đồi và giúp phân biệt viêm não với các bệnh lý vùng hạ đồi khác có khối choán chỗ. Phù ở vùng hạ đồi tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR và đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W (hình 17)

Các nguyên nhân viêm không nhiễm trùng: gồm bệnh tăng sinh mô bào Langerhans (LCH), viêm cuống tuyến yên-tuyến yên lympho bào và sarcoidosis.

Hình 17. Viêm não hạ đồi ở bệnh nhân nam 35 tuổi có đái tháo nhạt. Hình coronal T2W thấy tăng tín hiệu ở vùng đồi thị-hạ đồi (mũi tên) tương ứng với phù (hình của Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).

Bệnh tăng sinh mô bào Langerhans (LCH)

Là bệnh có tế bào Langerhans chiếm ưu thế, đó là các tế bào có nguồn gốc từ tuỷ xương của dòng tế bào đuôi gai (dendritic cell). Các tế bào này bị tổn thương trong nhiều loại đáp ứng miễn dịch và có thể thâm nhiễm nhiều vị trí giải phẫu ở dạng tổn thươgn khu trú hoặc hoặc bệnh hệ thống lan toả. LCH có tần suất 0.2-2.0 trường hợp trong 100.000 trẻ em dưới 15 tuổi; ít hơn 30% các trường hợp được báo cáo ở người lớn. Các tổn thương LCH có ưu thế không giải thích được đối với trục hạ đồi – yên. Tổn thương hạ đồi dẫn đến đái tháo nhạt trong 5-50% trường hợp LCH. Trên MRI, thay đổi hình thái thường gặp nhất là dày cuống tuyến yên (3mm) (hình 18). Tổn thương từ dày nhẹ cuống tuyến yên đến khối choán chỗ hạ đồi rõ rệt tập trung ở phần sau của cuống tuyến yên. Tổn thương hạ đồi bắt thuốc rõ sau tiêm. Không có tăng tín hiệu bình thường ở thuỳ sau (đốm sáng) trên T1W, hố yên trống một phần hoặc hoàn toàn hoặc hẹp cuống tuyến yên giống sợi chỉ (chiều rộng tối đa < 1mm) cũng có thể gặp trong LCH. Ngoài các tổn thương ở vùng hạ đồi-yên, tổn thương hệ thần kinh trung ương chỉ chiếm 4% bệnh nhân LCH.

Hình 18. LCH ở bệnh nhân nam 8 tuổi đái tháo nhạt. Hình sagittal T1W sau tiêm thấy dày cuống tuyến yên (mũi tên). Ghi nhận không có tăng tín hiệu bình thường ở thuỳ sau (hình của Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).

Viêm cuống-thùy sau tuyến yên lympho bào

Là một bệnh lý viêm tự miễn do thâm nhiễm lympho bào và tương bào chủ yếu ở hạ đồi, cuống tuyến yên và thuỳ sau tuyến yên. Đây là bệnh ở người lớn, đặc biệt là ở phụ nữ bị suy tuyến yên trong thời kỳ chu sinh. MRI thấy lớn hạ đồi và cuống tuyến yên và đôi khi ở chính tuyến yên. Các vùng lớn này thường thấy bắt thuốc đồng nhất. Các dấu hiệu hình ảnh không đặc hiệu, và chẩn đoán tốt nhất được xác lập trên mô học dựa vào thâm nhiễm lympho bào của hạ đồi.

Sarcoidosis

Là một bệnh lý mô hạt đa cơ quan nguyên nhân không rõ, thường gặp ở người lớn trẻ ở cả hai giới. Cơ quan thường bị nhất là phổi, da và hạch bạch huyết. Tổn thương hệ thần kinh trung ương trên lâm sàng (neurosarcoidosis) gặp ở khoảng 10% bệnh nhân trong đợt diễn tiến của bệnh. Neurosarcoidosis phát sinh chủ yếu ở màng mềm và có thể lan dọc theo khoang Virchow-Robin để tạo thành khối trong nhu mô. Bệnh có ưu thế ở đáy não, đặc biệt là hạ đồi và tuyến yên, mặc dầu có thể gặp ở bất kỳ nơi đâu của hệ thần kinh trung ương. Vì vậy, rối loạn trục hạ đồi-yên (với đái tháo nhạt và suy thuỳ trước tuyến yên) là đặc điểm thường gặp nhất của neurosarcoidosis. Trên MRI, thâm nhiễm tạo mô hạt của màng cứng gây dày dạng mảng hoặc nốt có thể ghi nhận ở cuống tuyến yên và chéo thị (hình19). Các tổn thương có xu hướng đồng tín hiệu với chất xám trên T1W và giảm tín hiệu trên T2W. Tuy nhiên, các u hạt màng mềm có thể không nhận thấy trên hình không tiêm thuốc (hình 19). Trên các hình tiêm thuốc, bắt thuốc màng não mạnh thường thường gặp nhất ở màng não và rãnh não vùng đáy. Một trong những biểu hiện điển hình nhất là dày và bắt thuốc cuống tuyến yên. Đôi khi các u hạt kết hợp lại để tạo thành khối lớn, đặc biệt ở vùng sàn não thất ba và chéo thị.

Hình 19. Neurosarcoidosis ở bệnh nhân nữ 32 tuổi đái tháo nhạt. (a) Hình MRI T1W không tiêm thuốc thấy dày không đều chéo thị (mũi tên). (b) Hình tương ứng sau tiêm thấy bắt thuốc cuống tuyến yên và màng mềm lan rộng (các mũi tên). Ghi nhận các u hạt màng mềm không nhìn thấy được trên hình không tiêm thuốc.

Các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc xung quanh

Adenoma tuyến yên lớn có thể lan đến bể trên yên, xâm lấn hạ đồi. Adenoma tuyến yên trên yên lạc chỗ rất hiếm. Trên MRI, adenoma tuyến yên lớn có thể cho thấy các dạng tín hiệu khác nhau phụ thuộc vào thành phần hoại tử, nang hoặc xuất huyết. Sự lắng các sản phẩm của máu có thể tạo ra mức dịch-dịch trong khối, có lẽ thường gặp ở adenoma tuyến yên hơn là u sọ hầu, nang khe Rathke (hình 20).

Hình 20. Adenoma tuyến yên xuất huyết có mức dịch-dịch ở bệnh nhân nữ 42 tuổi đau đầu và khiếm khuyết thị trường. Hình sagittal T1W sau tiêm thấy u trong và trên yên lớn, đặc, bắt thuốc. Mũi tên chỉ ra mức dịch-dịch tạo ra do lắng của xuất huyết lâu ngày trong u. Chẩn đoán adenoma xuất huyết được khẳng định lúc phẫu thuật.

Hình T1W tăng tín hiệu của thuỳ sau tuyến yên bình thường thấy trong yên. Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ là tín hiệu sáng này nằm ở vị trí khác (chẳng hạn, ở ụ giữa) (hình 21). Mô thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ có thể do di trú neuron khiếm khuyết trong lúc tạo phôi. Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ thường kết hợp với suy giảm hoặc không có cuống tuyến yên cũng như giảm trọng lượng thuỳ trước tuyến yên.

Hình 21. Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ ở bệnh nhân nam 8 tuổi chậm phát triển. Hình sagittal T1W thấy thuỳ sau tuyến yên ở vị trí bất thường ở ụ giữa và là một vùng tăng tín hiệu nhỏ giới hạn rõ (mũi tên). Ghi nhận thuỳ trước tuyên yên nhỏ và không nhìn thấy cuống tuyến yên (hình của Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).

Chẩn đoán phân biệt các tổn thương liên quan hạ đồi

Hạ đồi nhạy với tổn thương liên quan với một nhóm lớn các bệnh lý. Tuy nhiên các khối thường gặp nhất ở vùng hạ đồi là adenoma tuyến yên trên yên, u màng năo, u sọ hầu và u thần kinh đệm hạ đồi-chéothị; các tổn thương khác ít gặp hơn và thậm chí hiếm gặp. Tuổi bệnh nhân, các dấu hiệu lâm sang lúc biểu hiện và các đặc điểm MRI của tổn thương liên quan hạ đồi có thể giúp đưa ra chẩn đoán phân biệt. Theo tuổi,biểu hiện trước 5 tuổi ưu thế cho chẩn đoán u thần kinh đệm, khi kết hợp với dấu hiệu X quang hoặc ở da của NF1. U sọ hầu, hamartoma, u tế bào mầm gặp ở trẻ em, trong khi nang khe Rathke, u màng năo và viêm thường gặp hơn ở người lớn trẻ. Di căn có thể gợi ư nhiều ở người già có biểu hiện bệnh liên quan vùng hạ đồi và cuống tuyến yên.(hinhanhykhoa.com)

Kiến thức về biểu hiện lâm sàng đặc trưng là quan trọng để đưa ra chẩn đoán phân biệt các tổn thương vùng hạ đồi. Hamartoma của củ xám có biểu hiện các dấu hiệu và các triệu chứng đặc hiệu của dậy th́ì sớm và động kinh cười. Không giống như u tuyến yên nguyên phát, các tổn thương hạ đồi có thể gây ra suy thuỳ sau tuyến yên. Đái tháo nhạt thường hiện diện lúc có biểu hiện u tế bào mầm hạ đồi và các bệnh lư mô hạt, trong khi bệnh nhân bị glioma hạ đồi hiếm khi gây đái tháo nhạt cho đến giai đoạn sau của diễn tiến bệnh. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân tổn thương hạ đồi, các dấu hiệu và triểu chứng biểu hiện chỉ đơn thuần giúp định vị tổn thương, các đặc điểm MRI gồm vị trí giải phẫu, tín hiệu và các dạng bắt thuốc cần phải được xem xét để có chẩn đoán đặc hiệu hơn.

Chi tiết giải phẫu rõ ràng trên MRI là dễ định vị tổn thương hạ đồi. Một số tổn thương hạ đồi cho thấy độ chắc chắn rõ rệt về vị trí như hamrtoma và osteolipoma (ở củ xám). Cuống tuyến yên dày, bắt thuốc là biểu hiện tiêu biểu nhất của u tế bào mầm, viêm tuyến yên lympho bào, sarcoidosis và LCH. Tuy nhiên dày cuống tuyến yên đơn độc, vô căn, có thể gặp trong các trường hợp đái tháo nhạt trung ương mà không có bằng chứng của các quá tŕnh thâm nhiễm.

Tổn thương chéo thị và thần kinh thị do u hạ đồi có thể hướng đến chẩn đoán u thần kinh đệm hạ đồi-chéo thị.

Các tổn thương hạ đồi lớn hơn có thể lan vào hố yên và vùng cạnh yên. Chẩn đoán phân biệt các tổn thương này gồm adenoma tuyến yên lan lên trên yên. Trả lời các câu hỏi sau đây có thể giúp đưa ra chẩn đoán phân biệt các khối choán chỗ trong hoặc trên yên.

1. Tiêu điểm của khối trên yên? Tiêu điểm của các tổn thương hạ đồi là trên yên, trong khi adenoma tuyến yên thường ở trong yên.
2. Tổn thương có làm rộng hố yên không? Hố yên rộng thường phù hợp với tổn thương trong yên hơn như adenoma hoặc nang khe Rathke.
3. Tổn thương trong trục hay ngoài trục? Việc xác định này giúp phân biệt tổn thương trong trục có nguồn gốc từ hạ đồi với các tổn thương ngoài trục (chẳng hạn,u màng năo).
4. Các cấu trúc khác bình thường nhìn thấy ở vùng này bị ảnh hưởng như thế nào bởi sự hiện diện của tổn thương? Chéo thị bị đẩy lên trên hay xuống dưới? Không giống tổn thương tuyến yên, các khối choán chỗ hạ đồi đẩy chéo thị xuống dưới hơn là lên trên.

Các dạng tín hiệu MRI cho phép xác định đặc điểm khoảng 30% tổn thương trên yên. Không có tín hiệu trên tất cả các chuỗi xung do dòng máu chảy nhanh hoặc không có tín hiệu trên T1W kèm tăng tín hiệu trên T2W do dòng chảy chậm hoặc dạng xoáy cho phép chẩn đoán chắc chắn dị dạng mạch máu. Tuy nhiên, tín hiệu rất thấp của tổn thương đóng vôi có thể nhầm với cấu trúc mạch máu. Hình ảnh GRE có thể cho thấy hiệu ứng nhạy từ của các thành phần vôi hoá. Tăng tín hiệu trên T1W là dấu hiệu MRI thường gặp của vùng hạ đồi và có nhiều nguồn gốc khác nhau. Các tổn thương gồm thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ; tín hiệu sáng liên quan với sự ứ đọng vasopressin trong thuỳ sau tuyến yên. Tăng tín hiệu trên T1W cũng có thể liên quan với cục máu đông (adenoma trên yên xuất huyết), nồng độ protein cao (nang khe Rathke, u sọ hầu), mỡ (lipoma, nang bì), đóng vôi (u sọ hầu) hoặc chất thuận từ (di căn melanoma). Nhiều bất thường liên quan với vùng hạ đồi có đặc điểm tín hiệu không đặc hiệu gồm u thần kinh đệm, di căn và viêm năo, tất cả các tổn thương này đều giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W.
Các tổn thương gần như đồng tín hiệu với nhu mô não gồm germinoma, một số hamartoma, và u màng não trên yên. Tính chất đồng tín hiệu này giúp phân biệt các tổn thương này với các u khác thường tăng tín hiệu trên T2W.

Các dấu hiệu MRI sau tiêm bao gồm nhiều dạng bắt thuốc khác nhau. Về kinh điển, hamartoma hạ đồi không bắt thuốc. Dấu hiệu này khá đặc trưng và giúp phân biệt hamartoma với các tổn thương khác.

Bắt thuốc của các tổn thương hạ đồi khác có phạm vi từ đồng nhất (germinoma) đến dạng mảng và không đều (u sọ hầu, u thần kinh đệm). Các dấu hiệu bắt thuốc màng mềm kèm theo kết hợp với nhiều ổ bắt thuốc nhu mô có thể hướng đến sarcoidosis.

Bắt thuốc đồng nhất khu trú của cuống tuyến yên gặp trong u hạt LCH. U màng năo có thể thấy bắt thuốc dày màng cứng (“dấu hiệu đuôi màng cứng”). Dạng bắt thuốc động học điển hình của germinoma hạ đồi, LCH và u nguyên bào mạch máu là bắt thuốc tăng dần mà không thải thuốc nhanh, trong khi viêm thuỳ trước tuyến yên bắt thuốc tăng lên độtn gột và thải thuốc nhanh. Vì vậy, MRI động học có thể giúp phân biệt germinoma với viêm thùy trước tuyến yên nhưng không giúp phân biệt với LCH hoặc u nguyên bào mạch máu.

MRI tiêm thuốc tương phản từ đóng vai trò chính yếu để phân biệt nang không u (chẳng hạn, nang màng nhện, nang thượng bì và nang keo) với u dạng nang (chẳng hạn, nang khe Rathke, u sọ hầu, adenoma tuyến yên dạng nang) trong vùng hạ đồi. Không giống như nang không u, u nang thường bắt thuốc thành nang.

Các chuỗi xung khuếch tán giúp ích nhất trong phân biệt nang thượng bì với nang màng nhện hoặc khoang dịch năo tuỷ rộng, v́ nang màng nhện tín hiệu cao hơn dịch năo tuỷ. 

Cộng hưởng từ phổ của u thần kinh đệm hạ đồi cho thấy tăng cholin và giảm NAA. Các dấu hiệu này có thể giúp phân biệt glioma với u sọ hầu có ưu thế đỉnh lipid (~ 1ppm) và với adenoma tuyến yên chỉ có đỉnh cholin hoặc không có chất chuyển hoá nào cả. Sự hiện diện của đỉnh lactate và lipid phù hợp với u xâm nhập, phản ảnh chuyển hoá kỵ khí và hoại tử tế bào, theo thứ tự. Đỉnh lipid nổi bật trong phổ cộng hưởng từ của trường hợp germinoma hạ đồi gợi ý có di căn theo dịch não tuỷ. Cộng hưởng từ phổ của hamartoma hạ đồi cho thấy dạng điển hình của giảm NAA và tăng myoinositol so với chất xám bình thường. Dấu hiệu MR phổ mấu chốt này liên quan với hamartoma hạ đồi cho phép phân biệt u này với các nhóm u khác như u thần kinh đệm hạ đồi và di căn.

Tải bản gốc

• Bản gốc PDF: Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features → Tải PDF
• Tác giả: Sahar N. Saleem, Ahmed-Hesham M. Said, Donald H. Lee
• Nguồn: Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1087-108. doi: 10.1148/rg.274065123.

Trang web đang upload liên tục các video bài giảng và tài liệu chẩn đoán hình ảnh. Để nhận thông báo về các bài viết mới nhất, vui lòng đăng ký Nhận bài viết mới và theo dõi Kênh Youtube